© 2019  Τσιώνης Χάρης

τηλ. 23210 51951

AH-ΠΧΚ (Πρωτοπαθής Χολική Κίρρωση)

Παρά τα διαγνωστικά προβλήματα από την έλλειψη κωδικοποιημένων κριτηρίων, ο επιπολασμός της μορφής αυτής κυμαίνεται μεταξύ 5 και 9% μεταξύ των ενηλίκων ασθενών με ΑΗ ή ΠΧΚ. Επί του παρόντος, τα «κριτήρια των Παρισίων» είναι αυτά που χρησιμο-ποιούνται ευρέως στην καθημερινή κλινική πράξη για τη διάγνωση της «εναλλακτικής μορφής» ΑΗ-ΠΧΚ. Τα κριτήρια αυτά στηρίζονται στην παρουσία τουλάχιστον 2 από τα 3 διεθνώς αποδεκτά κριτήρια για κάθε νόσο και πιο αναλυτικά, για την ΠΧΚ: 1). αλκαλική φωσφατάση (ΑΛΦ) > 2Χ ανώτερων φυσιολογικών τιμών (ΑΦΤ) ή γ-γλουταμινικής τρανσπε-πτιδάσης (γ-GT) > 5Χ ΑΦΤ, 2). παρουσία AMA, 3). βιοψία ήπατος συμβατή ή τυπική ΠΧΚ και για την ΑΗ: 1). αλανινο-αμινοτρανσφεράση (ALT) > 5X ΑΦΤ, 2). Επίπεδα IgG ανοσοσφαιρίνης > 2X ΑΦΤ ή παρουσία SMA, 3). βιοψία ήπατος με μέτρια ή σοβαρή περιπυλαία λεμφοκυτ-ταρική διαβρωτική νέκρωση. Πράγματι, μια πρόσφατη μελέτη97, έδειξε ότι τα κριτήρια αυτά που ορίσθηκαν από τους Chazouilleres και συν. μπορούσαν να αναγνωρίσουν ασθενείς με αυτή την παραλλαγή ΑΗ (ΑΗ-ΠΧΚ), έχοντας υψηλή ευαισθησία (92%) και ειδικότητα (97%) υποδεικνύοντας ταυτόχρονα, ότι τα κριτήρια των Chazouilleres και συν. ήταν καλύτερα για αυτές τις περιπτώσεις ασθενών σε σχέση με τα τροποποιημένα και τα απλοποιημένα κριτήρια του IAIHG. Αξίζει να σημειωθεί, ότι το 2009 το EASL υιοθέτησε αυτά τα κριτήρια στις οδηγίες για την αντιμετώπιση των χρόνιων χολοστατικών νόσων, αλλά ταυτόχρονα τόνισε ότι πρέπει οπωσδήποτε στη βιοψία ήπατος να υπάρχει περιπυλαία ηπατίτιδα για να θεωρηθεί ότι πρόκειται για την «εναλλακτική μορφή» AH-ΠΧΚ. Επιπλέον, στις ίδιες οδηγίες συστήνεται ότι η συνύπαρξη ΑΗ πρέπει πάντα να λαμβάνεται σοβαρά υπόψη σε περιπτώσεις με αρχική διάγνωση ΠΧΚ όταν υπάρχει μη ανταπόκριση στη θεραπεία με αρκτο-δεοξυ-χολικό οξύ (ursodeoxycholic acid, UDCA) καθώς υπάρχουν δυνατότητες θεραπευτικής παρέμβασης που ενδεχομένως να αλλάζουν την έκβαση των ασθενών88.

Από κλινικής σκοπιάς, η ταυτόχρονη συνύπαρξη ευρημάτων και των δύο νόσων δεν είναι ασυνήθης, αν και η διαφορετική χρονικά εμφάνισή τους με πρώτη την ΠΧΚ έχει επίσης περιγραφεί. Είναι ενδιαφέρον πάντως, ότι στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι πιθανό να καθοριστεί η πρωταρχική διαταραχή («επικρατούσα» νόσος) που συνήθως είναι η ΠΧΚ.

AH-ΠΣΧ (Πρωτοπαθής Σκληρυντική Χολαγγειίτιδα)

Η μορφή αυτή έχει περιγραφεί σε ενηλίκους αλλά και σε παιδιά. Δυστυχώς όμως, τα διαγνωστικά κριτήρια είναι ακόμα λιγότερο τεκμηριωμένα σε σχέση με εκείνα των μορφών ΑΗ-ΠΧΚ. Έτσι, ο αναφερόμενος επιπολασμός κυμαίνεται αρκετά στις διάφορες σειρές ασθενών (6-11%). Η διάγνωση της ΠΣΧ των μεγάλων χοληφόρων πρέπει πάντα να στηρίζεται στα τυπικά χολαγγειογραφικά ευρήματα, έχοντας όμως υπόψη ότι το ενδοηπατικό χοληφόρο δένδρο μπορεί να προσομοιάζει με ένα «σκληρυντικό» πρότυπο σε οποιαδήποτε χρόνια ηπατική νόσο όταν συνυπάρχει εκτεταμένη ίνωση98. Επιπλέον, έχουν περιγραφεί περιπτώσεις ασθενών με ΠΣΧ των μικρών χοληφόρων (φυσιολογική απεικονιστική μελέτη του χοληφόρου δένδρου με αρνητικά ΑΜΑ αλλά αυξημένα χολοστατικά ένζυμα και αλλοιώσεις ΠΣΧ στη βιοψία ήπατος) και AH, αν και περίπου 10% των ασθενών με τυπική ΑΗ, ανεξάρτητα της παρουσίας ελκώδους κολίτιδας, μπορεί να έχουν ιστολογικές βλάβες στα χοληφόρα χωρίς συνοδό ΠΣΧ. Στην κλινική πράξη, η διάγνωση της μορφής AH-ΠΣΧ γίνεται σε ένα ασθενή με χολαγγειογραφικές ή ιστολογικές βλάβες ΠΣΧ, ενώ υπάρχουν και τυπικές ιστολογικές αλλοιώσεις AH.

Πρέπει να τονισθεί ότι στα παιδιά με AH μια ειδική νοσολογική οντότητα έχει περιγραφεί σχεδόν στο 50% των ασθενών, που χαρακτηρίζεται από βλάβες τόσο ΑΗ όσο και σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Έτσι, ο όρος «αυτοάνοση σκληρυντική χολαγγειίτιδα» έχει προταθεί από την ομάδα της Mieli-Vergani γι’ αυτή την οντότητα, υποδεικνύοντας παράλληλα την ανάγκη μελέτης του χοληφόρου δένδρου τουλάχιστον με μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP), σε όλα τα παιδιά με διάγνωση AH. Μέχρι στιγμής, αυτή η μορφή ΑΗ φαίνεται να συναντάται μόνο στα παιδιά καθώς μια προοπτική μελέτη σε ενήλικες με ΑΗ ήταν αρνητική για την παρουσία αλλοιώσεων ΠΣΧ και γι’ αυτό το λόγο, δεν συστήνεται ο έλεγχος ρουτίνας με MRCP σε ενήλικες ασθενείς που πάσχουν από ΑΗ αν δεν υπάρχουν βιοχημικές ενδείξεις χολόστασης.

Συμπερασματικά, λαμβάνοντας υπόψη την τρέχουσα, πολύ περιορισμένη γνώση σχετικά με την αιτιοπαθογένεια της ΑΗ, της ΠΧΚ και της ΠΣΧ, ο ορισμός διαγνωστικών κριτηρίων για αυτές τις «εναλλακτικές μορφές ΑΗ» είναι πολύ δύσκολο να γίνει με αξιόπιστο τρόπο και γι’ αυτό μπορεί να είναι μόνο αυθαίρετος. Σαν αποτέλεσμα, οι ασθενείς με αυτοάνοσα νοσήματα του ήπατος είναι καλύτερο να κατηγοριοποιούνται ως ΑΗ, ΠΧΚ και ΠΣΧ συμπεριλαμβανομένης της μορφής με προσβολή των μικρών χοληφόρων, αντίστοιχα, λαμβάνοντας υπόψη την επικρατούσα νόσο ενώ, εκείνοι με «εναλλακτικές μορφές» να μη θεωρούνται ως πάσχοντες από ξεχωριστές κλινικές οντότητες. Από την άλλη μεριά, ο χαμηλός επιπολασμός αυτών των ιδιαίτερων μορφών αυτοανόσων νοσημάτων του ήπατος έχει σαν αποτέλεσμα τη μη δυνατότητα διενέργειας τυχαιοποιημένων μελετών. Εντούτοις, καθώς οι καταστάσεις αυτές υπάρχουν πραγματικά σε ασθενείς με ΠΧΚ ή ΠΣΧ και ευρήματα ΑΗ, μπορεί να απαιτηθούν ειδικοί θεραπευτικοί χειρισμοί.

Κλείστε την επίσκεψή

σας online